多年治疗运动神经元病的经验总结

2019-09-10 10:28:54 来源:  作者:
摘要:   运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)起病隐匿,呈慢性进行性发展,临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存,表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合,而感觉和

?  运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)起病隐匿,呈慢性进行性发展,临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存,表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病病程短至数月,长者10余年,平均约27~52月,多因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡。迄今西医尚无任何特效治疗能够改变疾病的转归。王世龙医师采用五龙荣肌汤治疗运动神经元病可显着改善症状,减缓疾病进程,提高患者生活质量。

  MND以气虚为主,当分期辨证

  MND患者临床上主要表现为肢体筋脉迟缓,软弱无力,不能随意运动,肌肉萎缩,伴有神疲乏力、少气懒言、面色无华等症状,属祖国医学“痿病”的范畴。其症候特征显示,病机关键在于以气虚为主,初期主要从四肢起病,肢体萎软,气短声低,纳呆便溏,病位多在脾胃,脾主肌肉、四肢 ( 如《素问·痿论》称 “脾主身之肌肉”) ,为后天之本,气血生化之源,生成宗气,脾胃虚弱则无以化生气血,肌肉失于濡养,发为痿证,归结宗气的亏损。阳明脾胃在治疗痿证中具有特殊意义。

  到了中期,患者肢体萎弱无力逐渐加重,出现腰酸耳鸣等症状,说明疾病的发展已伤及肾,病位在脾肾,肾藏精、主骨、生髓。肾主身之骨髓,为先天之本,肾精化生元气,命门火衰,阳气不能达于四末,故见肢体痿弱无力,即宗气和元气俱虚,在此基础之上又可出现阳虚或阴虚的症状。气虚日久,精液无以化生,伤及阴液,痿证与脾、肾的关系,脾肾之亏损而致痿。

  痿证是由“元气败伤”与“真阳衰败”引起,并非尽是阴虚火旺,所以诊疗过程中,应首辨寒热虚实,方施以治疗。后期则见四肢肌无力进一步加重,吞咽呛咳,呼吸困难,胸闷气短,呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡,说明此阶段患者肺脾肾俱虚,病情危重,伤及元气、宗气和肺气。此外,MND与中医的肝也有密切的关系,肝主筋,其华在爪,若肝血亏虚,筋脉不得濡养,而发为筋痿。《临证指南医案 ·痿》邹滋九指出:“盖肝主筋,肝伤则四肢不为人用。”肾精不足,水不涵木,肝血失养,或脾气虚弱,则血液生化无源而血虚,或统摄无权而出血,均可导致肝血不足,血不养筋,而致痿。

  补气法为主要治则,应分期论治

  王世龙医师结合临床多年实践,以及中医各家思想,总结出八纲辨证中辨“寒热虚实”乃重中之重,将西医辨病与中医辨证相结合,衷中参西,指出MND的病机主要以气虚为主,补气应贯穿治疗的始末,分阶段疗法。

  初期:补中益气,使用黄芪、白术配伍党参,补脾益气,培补机体正气,茯苓、陈皮等在健运脾胃的基础上借脾胃运化输布功能发挥药效,使水湿浊瘀得化,佐以升麻、柴胡升提下陷之中气;

  中期:在补气的基础上,培补元气,阳虚明显时,加用制附子、肉桂、鹿角霜等赔补肾中元阳、温里祛寒,杜仲、巴戟天、淫羊藿、菟丝子等补肝肾、强筋骨、强腰膝,配以当归养血和血、共补肝肾精血;若见阴虚显着,再用熟地黄、黄精、女贞子等滋阴益气、养肝补脾、填精补髓;

  晚期:培补宗气、元气、肺气。三气同补,重用党参益元气、补肺气,生津液,黄芪大补脾肺之气,山药益气、补肺脾肾。

  但临床上患者病情复杂,往往伴有很多兼夹症状,如夹湿、夹痰、夹热、夹瘀,须配以祛湿、化痰、清热、行瘀。在调补气血、滋阴扶阳的基础上,还当加以柴胡、郁金等疏肝柔肝。加以生地、黄芩寒凉之品佐治,寒热并用。

  医案举隅

  例1: 傅某某,女,36 岁,初诊:2018年12月21日。主诉: 四肢肌萎缩无力1年余,构音不清1年,加重2月。患者于2017年6月无明显诱因出现右手无力,握力及灵活性差,症状逐渐加重,向上发展出现右上肢抬举无力,不久左上肢亦出现无力,并且伴有肌肉跳动,2017年10月开始出现构音不清,言语含糊,并相继出现饮水呛咳,进食缓慢。双上肢无力逐渐加重,影响日常生活及工作,双下肢亦 出现无力,行走不便,蹲起及上下楼费力。2018年4月就诊于上海华山医院,诊断为“运动神经元病”,予以“利鲁唑”口服,服用1周因副反应太大而放弃,为进一步诊治,来我处就诊。

  刻下:患者神疲乏力,言语含糊,双上肢抬举无力,双手指无法伸展,握力及灵活性差,肌跳,伴构音不清、饮水呛咳、吞咽及进食缓慢,食欲差,夜寐不安,大小便正常。查体:神志清楚,构音障碍,双上肢肌张力增高。舌淡红,苔薄,脉细弱。

  患者中年女性,平素饮食不节,后天失养,脾胃受损,气血生化乏源,故见神疲乏力,构音不清,肝藏血,主筋,肾藏精,主骨。精血不足,筋脉失于濡养,故至双上肢抬举无力,筋脉拘急,则双手指无法伸展,握力及灵活性差,处于MND 早期阶段,证属脾胃亏虚,肝肾不足,治以益气健脾,补益肝肾。

  药用:黄芪30g,白术12g,陈皮6g,升麻9g,党参18g,茯苓18g,熟地9g,山药30g,牛膝18g,山楂12g,甘草6g,当归12g,葛根27g。

  二诊:服用30剂后,肌跳明显好转,食欲增加,自觉身体状况较前有所改善,现一直门诊治疗,病情并无继续恶化,证见平稳。

  例2:吴某某,女,65岁,初诊:2016年11月18日。因肢体无力1年余就诊。患者2015年10月无明显诱因下出现双下肢肌力进行性下降,可行走,2016年7月双下肢已不能站立,双上肢继以出现无力,不能移动抬起,言语清楚,无饮水呛咳,至上海市华山医院诊治,诊断为运动神经元病,予以辅酶Q10、注射用鼠神经生长因子等营养神经,康复训练后病情未见明显好转,遂来我处。

  刻诊:面色萎黄无华,四肢软弱无力逐渐加重,神疲肢倦,肌肉萎缩,少气懒言,四肢不温,无头晕头痛,无四肢疼痛,无饮水呛咳,无胸闷胸痛,无进行性消瘦,纳呆便溏,夜寐安。

  舌淡苔薄白,脉细弱。辅检:2016年7月7日行肌电图检查:提示神经源性损害肌电改变,累及上下肢肌和T8椎旁肌以及斜方肌。脊髓前脚细胞损害可首先考虑。患者老年女性,脾胃虚弱,气血运化失调,气血不足则肢体筋脉失于濡养,故见四肢无力;脾胃气虚,运化失职,故见纳呆便溏;脾虚化源不足,肾阳亏虚,不能充达、温煦肢体、肌肉,则见神疲肢倦、四肢不温;气血不能上荣于面,故见面色萎黄无华;脾气虚,气血化生不足,脏腑功能衰退,则见少气懒言。舌淡苔薄白,脉细弱,亦为脾肾阳虚之征,患者已经进入MND的中期,治以补气健脾,培补元气,温肾扶阳。

  处方:黄芪45g,白术12g,陈皮9g,升麻9g,柴胡9g,党参18g,茯苓18g,鹿角胶霜9g(先煎), 肉苁蓉9g,桂枝12g,制附子6g(先煎),山药3g ,牛 膝18g ,杜仲9g,黄芩12g,甘草6g,当归12g。

  二诊:患者面色面色稍有光泽,神疲肢倦稍有好转,四肢不温减轻,自觉四肢较前有力,胃纳可,二便调,夜寐安。舌淡苔薄白,脉细。继续原方治疗。此后复诊,证见稳定。

  对于MND西医尚无有效的治疗方法,从中医药中探索有效方药,有重要价值。通过理论加临床总结出补气法贯穿治疗运动神经元病始末,根据临床具体变症,佐以温阳、滋阴等方法,在治疗此病中具有一定的成果,能从整体上缓解患者的痛苦,改善患者的身体状态、生活质量,延缓病情的发展。

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